Caracterización de lesiones duodenales y su sobrevida / Characterization of duodenal lesions and their survival

Resumen Introducción: Las lesiones duodenales son infrecuentes. Objetivo: Caracterizar a los pacientes con lesiones duodenales observados entre enero de 2008 y diciembre de 2013 en el Servicio de Salud Metropolitano Sur, en Santiago de Chile. Materiales y Método: Se obtuvieron los datos de los registros del Hospital Barros Luco Trudeau y Hospital El Pino. Los pacientes incluidos fueron los observados entre enero de 2008 y diciembre de 2013. Se analizaron edad, género, características clínicas, localización, métodos diagnósticos, hallazgos anatomopatológicos y tratamiento. El 24 de abril de 2019 se obtuvo la fecha de fallecimiento de todos los pacientes del Registro Civil. El análisis estadístico se realizó con el software STATA 15.1. Resultados: Se encontraron 157 pacientes con lesiones duodenales, 65 presentaron adenocarcinoma duodenal y 71 pacientes pólipos duodenales, 25 de ellos fueron adenomas. Análisis univariado de sobrevida evidenció que los pacientes con pólipos asociado a carcinoma y los adenocarcinomas duodenales, presentaron una sobrevida inferior (p = 0,013, HR 6,584 y p < 0,001, HR 7,604, respectivamente). En los pacientes con adenocarcinoma duodenal, aquellos que se sometieron a una cirugía con intención curativa, y aquellos que recibieron quimioterapia tuvieron una sobrevida global mejor que aquellos que no recibieron terapia (p < 0,001, HR 0,351 y p = 0,001, HR 0,276, respectivamente. Discusión: La incidencia estimada del adenocarcinoma duodenal en nuestra población es de 1,1 por cada 100.000 habitantes, la que es más alta que otras publicadas. Proponemos estudio endoscópico en poblaciones de riesgo y tratamiento con intención curativa para los pacientes con adenocarcinoma duodenal sin metástasis a distancia.

Introduction: Duodenal lesions are infrequent. Aim: To characterize patients with duodenal lesions observed between January 2008 and December 2013 at the Southern Metropolitan Health Service, in Santiago, Chile. Materials and Method: Data were obtained from the Barros Luco Trudeau Hospital and El Pino Hospital records. The patients included were those observed between January 2008 and December 2013. Age, gender, clinical characteristics, location, diagnostic methods, anatomopathological findings and treatment were analyzed. On April 24th 2019 was obtained the date of death of all patients at the National Civil Registry. The statistical analysis was performed with the software STATA 15.1. Results: 157 patients with duodenal lesions were found, 65 presented duodenal adenocarcinoma and 71 patients had duodenal polyps, 25 of them were adenomas. Univariate analysis of survival showed that patients with polyps associated with carcinoma and duodenal adenocarcinomas had a lower survival rate (p = 0.013, HR 6.584 y p < 0.001, HR 7.604, respectively). In patients with duodenal adenocarcinoma, those who underwent surgery with curative intent, and those who receive chemotherapy had a better overall survival than those who did not received therapy (p < 0.001, HR 0.351 y p = 0.001, HR 0.276, respectively). Discussion: We propose endoscopic study in at-risk populations and treatment with curative intent for patients with duodenal adenocarcinoma without distant metastases. The estimated incidence of duodenal adenocarcinoma in our population is 1.1 per 100,000 inhabitants and seem to be higher than other published.

Estudio endoscópico de la anatomía del seno esfenoidal en cadáveres / Endoscopic study of the anatomy of the sphenoid sinus in cadavers

Introducción: El seno esfenoidal presenta una relación íntima con diversas estructuras nobles de la base del cráneo. Objetivo: El objetivo de este estudio es describir la anatomía del seno esfenoidal utilizando la vía endoscópica transnasal directa. Material y método: Médicos del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Barros Luco Trudeau realizaron las disecciones en cadáveres del Servicio de Anatomía Patológica de la misma institución. Se realizaron diversas mediciones de la fosa nasa en relación al seno esfenoidal y se observaron la características del seno esfenoidal en relación a las estructuras neurovasculares que se proyectan en la pared. Resultados: Se estudiaron veinte cadáveres con una mediana de edad de 70 años. El 65% eran de sexo masculino. El 65% presentó configuración selar. El 60% de los senos presentaron múltiples septos. El ostium esfenoidal se encontró en la mayoría de los casos medial al cornete superior. Se apreció proyección en el seno del 80%% de carótidas (con 5%% de dehiscencias), 85%% de nervios ópticos, 40%% de nervios maxilares, 15%% de nervios vidianos, y 15%% de celdas de Onodi. Conclusiones: El seno esfenoidal es una estructura compleja relacionada con estructuras nobles que se proyectan al interior de éste, por lo que su conocimiento acabado es fundamental para su abordaje quirúrgico y de la base de cráneo.

Introduction: The sphenoidal sinus has an intimate relationship with critical structures and their exposure in the sinus walls depend on the pneumatization degree. Aim: The aim of this study is to describe the anatomy of the sphenoid sinus using direct transnasal endoscopic approach on a sample of adult corpses. Material and method: We performed endoscopic dissection of twenty corpses of the Pathology Department of the Hospital Barros Luco Trudeau. Various measurements were made from the nostrils. A description of the neuro-vascular structures projected into the sinus was performed. Results: The median age was 70 years. 65% were male. 65% of the sinuses had sellar configuration. 60%% of the sinuses had multiple septa. The sphenoid ostium was in most cases located medial to the superior concha. 80% of the carotid arteries were projected into the sinuses (5(0)% were dehiscent). 85%% of the optic nerves, 40%% of maxillary nerves, and 15%% of vidian nerves were observed in the sinuses. Onodi cells were found in 15% of the sinuses. Conclusions: The sphenoid sinus is a complex structure adjacent to delicate structures. It is essential to be aware of these structures and their anatomical variations to perform a safe surgical approach of the sphenoid sinus and skull base.

Síndrome de Muir-Torre: a propósito de dos casos / Muir-Torre syndrome: speaking of two cases

El síndrome de Muir-Torre (SMT) es una entidad que agrupa a lo menos una neoplasia sebácea y una neoplasia visceral. Es un trastorno genético que involucra un fallo en la transcripción de proteínas de reparación de ADN. Es poco frecuente y habitualmente el diagnóstico requiere una búsqueda exhaustiva de las neoplasias asociadas. El tratamiento de las lesiones cutáneas es la extirpación completa de la lesión, pero requiere un control continuo para detectar a tiempo recurrencias, nuevas neoplasias y posibles metástasis. Se presenta el reporte de dos casos, que presentan todas las características clínicas del SMT, junto con una revisión bibliográfica sobre el tema.

Muir-Torre syndrome (MTS is an entity comprising sebaceous neoplasm and visceral malignancy. It is a genetic disorder that involves a failure in the transcription of DNA repair proteins. It is a uncommon disease and usually the diagnosis requires an exhaustive search of associated neoplasm. The treatment of skin neoplasm is the complete removal of the lesion, but it requires continuous monitoring to detect early recurrence, new neoplasias and possible metastasis. We report two cases, which illustrate all the clinical characteristics of MTS, together with a literature review on the subject.

Síndrome de Sneddon: a propósito de un caso / Sneddon syndrome: a case report

El síndrome de Sneddon (SS) es una vasculopatía oclusiva poco frecuente, de etiología no bien precisada, que compromete principalmente la piel (livedo reticularis), el sistema nervioso central (accidentes vasculares isquémicos) y el sistema cardiovascular (hipertensión arterial). Se describe una forma idiopática primaria, una trombótica y una asociada a patologías autoinmunes como el síndrome antifosfolípidos. La livedo reticularis suele preceder al resto de las manifestaciones. La biopsia de piel tomada del centro del retículo es característica. El estudio de laboratorio incluye la búsqueda de algunas mesenquimopatías y la pesquisa serológica del síndrome antifosfolípidos. Entre las posibilidades terapéuticas se incluyen la anticoagulación, la administración de antiagregantes plaquetarios y el evitar agentes protrombóticos. Presentamos el caso de un hombre de 45 años con deterioro cognitivo, accidentes cerebrovasculares trombóticos, hipertensión arterial y livedo reticularis, en el que se diagnostica SS. Es manejado con aspirina y antihipertensivos, evolucionando favorablemente. Destacamos la importancia de reconocer los hallazgos cutáneos del SS para un oportuno diagnóstico y tratamiento.

Sneddon’s syndrome (SS) is a rare vasculopathy of partially known etiology affecting mainly the skin (livedo reticularis), central nervous system (ischemic cerebrovascular episodes) and cardiovascular system. A primary idiopathic form, a thrombotic form and one associated with autoimmune diseases such as the antiphospholipid syndrome, are described. Livedo reticularis is commonly the first manifestation. Skin biopsy taken from the center of the reticulum is characteristic. Laboratory study includes a screening of antiphospholipid syndrome and mesenquimopathies. Possible treatments are anticoagulation, administration of platelet antiagregants and avoidance of pro-thrombotic agents. We present the case of a 45 year old man with dementia, thrombotic cerebrovascular disease, hypertension and livedo reticularis, who is diagnosed with SS. The patient is managed with aspirin and antihypertension drugs, with good response. We reinforce the importance of SS skin manifestations for a proper and quick diagnosis and treatment.

Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas): a propósito de un caso / Rosai-Dorfman disease: a case report

La enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología histiocítica proliferativa que afecta a los ganglios linfáticos principalmente, sin embargo, un alto porcentaje de los pacientes tienen también afectación extraganglionar Presentamos el caso de una paciente de 64 años que consulta por múltiples tumores subcutáneos asociado a una discreta hiperpigmentación. Se realizan estudios histológicos donde se objetiva un infiltrado histiocitario con emperipolesis y con tinciones de inmunohistoquímica compatibles con enfermedad de Rosai-Dorfman. Se realiza una revisión del tema a propósito del caso.

Rosai-Dorfman disease is an histiocytic proliferative entity that affects mainly Iymph nodes, however a high percentage of patients also have extranodal involvement. We present the case of a 64-year-old woman with multiple subcutaneous tumors asso-ciated with a discrete hyperpigmentation. Histological reports revealed histiocytic proliferation with emperipolesis and immunohistochemical stains were consistent with Rosai-Dorfman disease. A review of related literature is presented.

Hamartoma angiomatoso ecrino: a propósito de dos casos / Eccrine angiomatous hamartoma: two case reports

El Hamartoma Angiomatoso Ecrino /HAE) es una malformación combinada: vascular y ecrina, benigna, poco frecuente, que se presenta al nacimiento o en la infancia, ubicada generalmente en las extremidades. Es de crecimiento lento, proporcional al crecimiento del niño, generalmente único. Se presenta habitualmente como una placa o nódulo de color rojo, violáceo o color piel. Puede presentar dolor, hipertricosis e hiperhidrosis local, características que lo diferencian de otras malformaciones vasculares. A la histología se observa un aumento de glándulas ecrinas, maduras, en la dermis, acompañadas de acúmulos de vasos sanguíneos (capilares) dilatados. El tratamiento de elección del HAE es la resección quirúrgica. Describimos dos casos de HAE diagnosticados en un periodo de tres años en el Servicio de Dermatología del Hospital Barros Luco-Trudeau.

Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia: a propósito de dos casos / Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: a propos of two cases

La Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia (HALE) es una proliferación vascular benigna, poco frecuente, que se caracteriza por nódulos localizados preferentemente en el cuero cabelludo, región periauricular y cuello, en adultos jóvenes. La histopatología muestra proliferación de vasos sanguíneos con endotelio prominente, acompañada de un infiltrado inflamatorio que incluye eosinófilos y linficitos. El tratamientos de elección es la resección quirúrgica; sin embargo, las recurrencias son frecuentes. Se presentan dos casos clínicos, se revisa la literatura y se discute la relación entre HALE y enfermedad de Kimura.

Sarcoma de Kaposi en inmunosuprimido iatrogénico: reporte de un caso / Iatrogenic Kaposi's sarcoma in patients undergoing immunosuppresive therapy: a case report

El Sarcoma de Kaposi es una neoplasia de origen vascular que presenta cuatro formas clínicas: en ancianos de origen mediterráneo, en adultos y adolescentes en Africa, asociado a SIDA y en forma iatrogénica en pacientes inmunosuprimidos tanto por trasplante como por enfermedades autoinmunes o inflamatorias. En todos los casos se ha propuesto una relación etiológica con el virus herpes humano tipo 8; sin embargo, ésta es una condición necesaria pero no suficiente para desarrollar el tumor. En este sentido se ha planteado un posible rol directo de los corticoides como inmunosupresores. Presentamos un caso de sarcoma de Kaposi en una mujer mayor en tratamiento prolongado con corticoides y una revisión de la literatura.